В Сургутском государственном университете при поддержке департамента здравоохранения и департамента образования и науки Югры, общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», Научно-исследовательского клинического института детства Министерства здравоохранения Московской области, Медико-генетического научного центра им. академика Н. П. Бочкова состоялась научная конференция «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только…». Ее активными участниками стали студенты и преподаватели Медицинского института СурГУ, а также практикующие врачи Ханты-Мансийского автономного округа – Югры и медицинских организаций России.

– В Югре созданы все условия для объединения усилий всех специалистов – клиницистов, которые стоят на переднем рубеже в лечении данных заболеваний, представителей фундаментальной медицины, общественных организаций и профессионального сообщества, потому что данная междисциплинарная проблема очень актуальна и важна для нашей территории и всей Российской Федерации, – подчеркнула в приветственном обращении Людмила Коваленко, директор Медицинского института СурГУ.

Бронхоэктазы – это необратимое локальное или диффузное поражение бронхиального дерева с деформацией и расширением бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме, развитием фиброза. Бронхоэктазы характеризуются как хроническое приобретенное или врожденное респираторное заболевание, проявляющееся клиническим синдромом кашля, выработкой мокроты и бронхиальной инфекцией. Зачастую болезнь развивается в детском и молодом возрасте от 5 до 25 лет. По словам доктора медицинских наук, профессора, руководителя научно-клинического отдела муковисцидоза Медико-генетического научного центра им. академика Н. П. Бочкова Елены Кондратьевой (г. Москва), актуальность проблемы заключается в том, что один симптом объединяет большое количество заболеваний, часть которых являются врожденными, генетически детерминированными, требующие участия в диагностике и лечении микробиологов, функциональных диагностов, пульмонологов, педиатров, генетиков, иммунологов. Именно такой мультидисциплинарный подход может обеспечить качественную медицинскую помощь пациентам с бронхоэктазами различной этиологии.

– Мы надеемся, что конференция будет стимулировать сотрудничество специалистов различных специальностей, в результате чего совместными усилиями станет возможно выявить имеющиеся проблемы организации медицинской помощи пульмонологическим больным, и решение этих проблем будет идти на благо пациентов, способствовав увеличению их продолжительности жизни, – подчеркнула Елена Ивановна.

В рамках конференции, которая длилась три дня, для участников были организованы симпозиумы, круглый стол, Школа для пациентов с муковисцидозом и их родителей, индивидуальные консультации больных. В результате участники познакомились с современными достижениями диагностики и терапии различных нозологий, разобрали клинические случаи дифференциальной диагностики и терапии при бронхоэктазах, муковисцидозе, обменялись и полезным опытом, профессиональным мнением о тактике ведения таких пациентов. Большое внимание было уделено муковисцидозу и первичной цилиарной дискинезии, как самым частым среди наследственных причин формирования бронхоэктазий.

Муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание, обусловленное генетической мутацией, поражением экзокринных желез, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и пищеварительной системы. Ежегодно в России рождается около 650 человек с данным заболеванием. На сегодняшний день в Югре таких детей – 49, взрослых – 16. Без своевременной диагностики и терапии это может привести к летальному исходу. Однако выход есть!

Практикующие врачи-генетики по инициативе ведущего научного сотрудника Научно-образовательного центра Медицинского института СурГУ Максима Донникова первыми в России применили инновационную технологию – анализ кривых плавления на первом этапе генной диагностики заболевания, что позволяет сократить срок выполнения исследования, время постановки генетического диагноза и значительно уменьшить расходы на диагностику этого тяжелого наследственного заболевания. При этом разработана и запатентована программа для ЭВМ «Floating level of IRT», оптимизирующая проведение неонатального скрининга. Как результат – значительное уменьшение числа ложноположительных результатов и сокращение расходов на дальнейшие диагностические процедуры.

Словом, своевременно начатая базисная терапия, в том числе с использованием современных таргетных препаратов, благоприятно сказывается на течении болезни: «Ранняя диагностика муковисцидоза на основе неонатального скрининга дает хорошие результаты. Сегодня двадцать два ребенка проходят таргетную терапию и мы видим положительный эффект с точки зрения клинического течения. В процессе терапии у детей улучшается физическое развитие, функции легких, сокращается и лекарственная нагрузка на пациентов и необходимость в частых госпитализациях больных, поэтому внедрение новых технологий положительно повлияло на течение самого заболевания и повысило качество жизни маленьких югорчан с этим недугом», – резюмировал профессор, заведующий кафедрой детских болезней Медицинского института СурГУ Виталий Мещеряков.

Автор: Эльвира Галиханова
Фото: Ксения Радионова

Подписывайся на наш Telegram-канал!